肾病综合症临床表现与诊断

更新时间:2019-01-05 10:53:51  推荐指数:

肾病综合症临床表现

1、单纯型肾病

  本病多发于小儿,年龄常在2~7岁,男性多见。一般起病缓慢,常无明显诱因,初起时患儿一般情况尚好,以后面色逐渐苍白,精神萎靡、食欲减退。具有肾病综合症的四大特征。单纯型肾病患者病理类型大多数为微小病变型,对激素及免疫抑制剂大多敏感,但易复发。

  (1)重度水肿

  水肿是早期出现的症状,开始多见于眼睑及面部,晨间较明显。以后逐渐遍及上下肢及躯干,表现全身浮肿且逐渐加重,随体位变化而变化。水肿较明显处为颜面、下肢及阴囊。患者颜面扁平,眼险肿胀不能睁开,颈粗、下颌甚至消失,全身皮肤苍白发凉,阴囊水肿严重时其皮肤紧张薄而透明,使人有一触即破的感觉,有的甚至有液体渗出。严重患者可并有胸水、腹水,当胸水、腹水较多时可引起呼吸困难、脐疝或腹股沟疝。不少病人在大腿及上臂内侧、腹部、胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹。肾病时水肿与急性肾炎的“硬性水肿”不同,一般水肿皮肤松软,压之有凹陷。有时水肿出现较突然,尤其在紧随呼吸道感染之后,可在数日内遍及全身。随水肿的出现及加剧,体重可增加30%~50%,屎量减少,有时仅 1~2次/B,腹泻较常见,可能与肠粘膜水肿或伴有感染有关。上述水肿现象可反复出现,迁延很久。

  (2)大量蛋白尿

  大量蛋白尿是肾病综合症主要的表现。尿蛋白定性多为++~ ++++,小儿定量>o.1g/(kg?d)、成人≥3.5g/d。大多为选择性蛋白尿。主要成分为白蛋白,亦可包括血浆蛋白成分。因蛋白而导致的尿液外观呈泡沫尿。

  (3)低蛋白血症

  血浆总蛋白明显降低,白蛋白(小儿及成人)低至30g儿,白蛋白与球蛋白比例常倒置。血清蛋白电泳,白蛋白减少。

  (4)高脂血症

  血清胆固醇小儿高于5,70mm01/L,低密度及极低密度脂蛋白于早期均可增高,高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e/L时甘油三酯增高。成人总胆固醇高于6.46mm01/L。

2、肾炎型肾病

  本病发病年龄较大,7岁以上起病者较单纯型肾病多见。水肿不如单纯型肾病显著,也可极轻甚至不易察觉。尿蛋白常在(抖)以上,多系非选择性蛋白尿。低蛋白血症也不如单纯型者显著。高脂血症也不如单纯型肾病显著,偶可正常。本病除表现肾病综合症的四大特征外,常伴有持续性或发作性血尿、高血压及氮质血症。

  (1)血尿

  约80%以上患者可出现血尿。多为镜下血尿,一般红细胞>10个/高倍视野。20%患者出现肉眼血尿增高,7—球蛋白减少,01—球蛋白正常或降低。

  (2)高血压

  原发性高血压通常起病缓慢,早期并无症状,部分病人可有头痛、眩晕、气促、疲劳、心悸、耳鸣等症状,但并不一定与血压水平相关。后期的临床表现常与心、脑、肾、血管等靶器官并发症有关。

  (3)氮质血症

  约30%患儿在循环血量正常情况下可出现氮质血症,或有轻重不等的肾功能障褥。实验室检查可见尿中纤维蛋白降解产物增高,多在1.25Pe/m1以上。血沉增快,在100mm儿以下。部分病例可见血清补体C3。肾炎型肾病肾穿刺活检病理类型大多数为非微小病变型肾病,少数为微小病变型(伴有血尿者)。本病对激素及免疫抑剂药物不敏感。

肾病综合症诊断

  肾病综合症由以下四个方面的临床表现组成:①大量蛋白尿(尿蛋白大于3.5gd);②低蛋白血症(血浆蛋白低于30gL);③水肿(可轻可重,严重时常伴体腔积液);④高脂血症(血清胆固醇或甘油三脂增高)。前两条为诊断所必需,只有①②③、①②④或①②③④齐备时,肾病综合症诊断才能成立。

  大量蛋白尿是导致肾病综合症各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失,且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达10g),即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成,若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解,即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低,水分渗出至皮下形成水肿,甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性,在增加白蛋白合成的同时,也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内,且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失,使酶活性下降而脂蛋白降解减少,这双重因素导致了高脂血症。

  因此,准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合症的前提,尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。

肾病综合症检查项目

  1.尿常规:尿中除有大量蛋白外可有透明管型或颗粒管型,有时也可有脂肪管型。肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外,还可见镜下或肉眼血尿。

  2.选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定:Ⅰ型为选择性蛋白尿、尿C3及FDP值正常;Ⅱ型为非选择性蛋白尿、尿C3及FDP值往往超过正常。

  3.血生化检查:表现为低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L,婴儿<25g/L),白蛋白与球蛋白比例倒置,血清蛋白电泳显示球蛋白增高;血胆固醇显著增高(儿童>5.7mmol/L,婴儿>5.1mmol/L)。

  4.血沉增速:常为40-80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。

  5.血清及尿蛋白电泳:通过检测尿中IgG成分反映尿蛋白的选择性,同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿,如果尿中γ球蛋白与白蛋白的比值小于0.1,则为选择性蛋白尿(提示为单纯型肾病),大于0.5为非选择性蛋白尿(提示为肾炎型肾病)。

  6.肾功能测定:少尿期可有暂时性轻度氮质血症,单纯性肾病肾功能多正常。如果存在不同程度的肾功能不全,出现血肌酐和尿素氮的升高,则提示肾炎性肾病。

  7.肾活体组织检查:可通过超微结构及免疫病理学观察,以提供组织形态学依据。

  8.尿酶测定:测定尿溶菌酶、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判断是否同时存在肾小管-间质损害。

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